Pueden producirse antes o después del parto.
Las de formación prenatal son especialmente severas por cuanto el mecanismo deformativo empieza antes y crea mayores asimetrías y más difíciles de corregir que las que aparecen en los lactantes de pocos meses. A su favor tienen que, al aparecer ya neonatalmente, son más fácilmente diagnosticables y mejores candidatas a ser sometidas a un buen programa de reposición.
Los factores etiológicos implicados en la aparición prenatal incluyen la posición fetal (presentación de nalgas, posición transversa), la restricción del espacio intrauterino (embarazo múltiple, macrosomía, fetos con cabezas grandes, pelvis maternas pequeñas, alteraciones de la cantidad del líquido amniótico, miomas uterinos) y el encajamiento y el expulsivo prolongados.
En caso de embarazo múltiple, el gemelo más afectado es el que ha estado debajo del hermano, en la parte más baja del útero, durante el último trimestre, siendo la deformidad por compresión de la cabeza contra la pelvis materna (13-14).

La posición intrauterina (predominio de presentaciones de vértice en posición occipito-iliaca izquierda anterior) podría estar relacionada con la predominancia de plagiocefalias del lado derecho que aparecen reflejadas en la mayoría de estudios. Cuando el feto baja hacia la pelvis ve limitado el crecimiento del occipucio derecho, comprimido contra el hueso pélvico, y del área frontal izquierda, comprimida contra la espina lumbosacra. Esta asimetría puede empeorar postnatalmente ya que el neonato prefiere el lado más aplanado para dormir (7,15).

Las deformidades postnatales, mucho más numerosas, son debidas a causas constantes en todos los lactantes afectos: la mayoría de ellos han dormido siempre o desde los pocos días o semanas de la vida en posición invariable de decúbito supino prolongado con el giro de la cabeza siempre hacia el mismo lado (causa de la plagiocefalia) o siempre hacia arriba (causa de la braquicefalia). Muy pocos bebés que presentan deformidades craneales duermen siempre sobre el mismo lado del cuerpo y, por tanto, también de la cabeza.

La presencia del tortícolis muscular congénito junto a una posición inveterada de descanso pertinaz hacia el lado preferido es una combinación muy habitual, prácticamente la norma.
Si bien los tortícolis musculares congénitos tipo I (con presencia de tumoración dentro del músculo esternocleidomastoideo) y II (tirantez fibrosa del mismo músculo) preceden y acompañan la formación y el agravamiento del aplanamiento de las plagiocefalias, en la mayoría de ocasiones encontramos plagiocefalias asociadas a tortícolis musculares congénitos tipo III (con músculo blando, suave, no tirante y libre de masas) y todavía desconocemos si la limitación de giro y lateralidad en éstos casos es previa o secundaria a la deformidad.
Para algunos, ambas anomalías podrían ser congénitas puesto que las restricciones intrauterinas pueden producir una deformidad directa del cráneo y dar lugar simultáneamente a un acortamiento asimétrico de los músculos del cuello (7).
Cheng describe que el 90% de los tortícolis musculares congénitos se acompañan de asimetrías craneofaciales de diversos grados (65% de grado medio, 23,4 % de grado moderado y 11,6% de grado severo) (16) y según McMaster el 86% de las escoliosis idiopáticas del lactante presentan algún tipo de plagiocefalia (17).

La hipotonía, la parálisis cerebral infantil, los cuadros neurológicos graves, las estancias prolongadas en unidades de cuidados intensivos neonatalas y la colocación de expansores tisulares subgaleales en lactantes pequeños son factores de riesgo para la formación de plagiocefalias por presión.

En relación al sexo, existe un predominio del varón en las plagiocefalias posturales que se atribuye al hecho que los niños tienden a ser menos activos y estar más hipotónicos que las niñas en los primeros meses de vida (7).